Tratamientos
El objetivo de los tratamientos de la fibrosis pulmonar idiopática actuales es controlar los síntomas, frenar el avance de la enfermedad y prolongar la supervivencia. Esto se puede traducir en una mejora de las capacidades del paciente y de su calidad de vida.
Para determinar el tratamiento más adecuado, es necesario valorar el estadio de la enfermedad, los factores pronósticos, las enfermedades asociadas y el estado de salud del paciente con fibrosis pulmonar idiopática.
Existen diferentes opciones para tratar la FPI:
Tratamientos antifibróticos
Estos tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática actúan frenando la progresión de la enfermedad, reduciendo el descenso de la CVF o la mortalidad, y permiten en muchos casos mejorar la calidad de vida de las personas con FPI.1
En FPI, incluso cuando la enfermedad se diagnostica en una etapa temprana, no es raro observar un comportamiento de "watch and wait". La cuestión de cuándo comenzar y cuándo interrumpir el tratamiento con antifibróticos sigue siendo tema a debatir.2
CUÁNDO COMENZAR EL TRATAMIENTO CON FÁRMACOS ANTIFIBRÓTICOS2
El tratamiento con fármacos específicos para la FPI se debería iniciar tan pronto como se realice el diagnóstico2. Los motivos para ello son:
- Mal pronóstico de la FPI
- El comportamiento de la FPI es impredecible
- La CVF tiende a disminuir
- El cambio en la CVF se asocia con un aumento de la mortalidad
CUÁNDO INTERRUMPIR EL TRATAMIENTO CON FÁRMACOS ANTIFIBRÓTICOS2
El tratamiento antifibrótico solo debería interrumpirse por motivos de seguridad (efectos adversos).2
ALGORITMO TERAPÉUTICO DE LA FPI
En 2014, se objetivaron posibles beneficios farmacológicos en cuanto a una reducción significativa de la mortalidad, posicionándose la FPI como uno de los pocos campos en neumología donde un tratamiento podría mejorar una variable clínicamente tan prioritaria.3
Una vez se ha establecido el diagnóstico de FPI es razonable comenzar el tratamiento antifibrótico tan pronto como sea posible con el fin de enlentecer el deterioro de la función que se produce sin tratamiento.3
La duración recomendable del tratamiento es de 12 meses. Si existe mejoría o estabilización de la enfermedad, debe continuarse el tratamiento.3
Para más información sobre tratamiento antifibrótico, consulte nuestra sección de Esbriet®.
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón puede resultar apropiado para aquellos pacientes físicamente aptos para soportar esta intervención, y debe considerarse para ellos desde el momento del diagnóstico, sin limitar el acceso a otras alternativas terapéuticas, como los antifibróticos. En los pacientes con FPI, el trasplante de pulmón ha demostrado reducir la mortalidad.4
Oxigenoterapia a largo plazo
El aporte de oxígeno adicional para uso doméstico es recomendable en los pacientes con FPI. Aunque no ha demostrado que mejore la supervivencia en la FPI, algunos datos indican una mejora en la capacidad funcional durante el esfuerzo.4
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar está enfocada en mejorar el estado funcional del paciente mediante entrenamiento de los músculos respiratorios, lo cual se asocia a una mayor tolerancia al ejercicio y mejoras en la calidad de vida.4
Medicamentos para ardor de estómago
Hasta un 90% de las personas que tienen FPI también padecen reflujo gastroesofágico, tanto sintomático como asintomático. Aunque en un primer momento se pensó que el riesgo de aspiración y microaspiración podría dañar aún más el tejido pulmonar,1 la última actualización de la ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline recomienda no tratar con medicamentos para el reflujo gastroesofágico con el objetivo de mejorar las condiciones respiratorias, dada la evidencia clínica más reciente.5
Cuidados paliativos
Los cuidados paliativos se centran en disminuir los síntomas y mejorar el bienestar de los pacientes, reducir el sufrimiento físico y emocional, así como proporcionar apoyo psicosocial para los pacientes y sus cuidadores.4
En ciertos casos de disnea particularmente grave, puede considerarse la administración de opioides. Estos pueden reducir la disnea, la angustia y la tos, sin reducir de forma importante la saturación de oxígeno.4
FPI: fibrosis pulmonar idiopática. CVF: capacidad vital forzada.
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Referencias
Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192(2): 238-248
Torrisi SE, et al. When to start and when to stop antifibrotic therapies. Eur Respir Rev 2017;26:170053
Xaubet A, et al. Guidelines for the medical treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Arch Bronconeumol. 2017;53(5):263-269
Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824
Raghu G, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022; 205(9): e18–e47