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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial fibrosante limitada al pulmón, con mal pronóstico.1
Es la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas.2 Es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y usualmente letal de causa desconocida.2
La FPI ocurre en adultos de mediana edad y ancianos (mediana de edad en el momento del diagnóstico 66 años, rango 55-75 años), se limita a los pulmones y se asocia con un patrón histopatológico o radiológico típico de la neumonía intersticial habitual.2
La respuesta fibrótica está impulsada por células epiteliales alveolares anormalmente activadas. Estas células producen mediadores que inducen la formación de fibroblastos y focos de miofibroblastos a través de la proliferación de células mesenquimatosas residentes, la atracción de fibrocitos circulantes y la estimulación de la transición epitelial a mesénquima. Los focos de fibroblastos y miofibroblastos secretan cantidades excesivas de matriz extracelular, principalmente colágenos, lo que produce cicatrización y destrucción de la arquitectura pulmonar.2
La incidencia anual de FPI está aumentando y se estima entre 4,6 y 16,3 por cada 100.000 personas y la prevalencia es de 13 a 20 casos por 100.000.2 Su incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente por la optimización de los métodos diagnósticos y el aumento en la esperanza de vida.1
La FPI es una enfermedad progresiva con un pronóstico impredecible y con un curso de declive irreversible.3,4
Casi la mitad de los pacientes con FPI experimentaron una disminución de la CVF% dentro de los 6 meses siguientes al diagnóstico del FPI: el 49% de los pacientes experimentaron ≥5% de declive de la enfermedad en CVF a los 6 meses.5
La progresión de la enfermedad puede continuar a pesar de que los síntomas parezcan estables.6
1.Xaubet A, et al. Normativa sobre el tratamiento farmacológico de la fibrosis pulmonar Idiopática. Arch Bronconeumol. 2017. pii: S0300-2896(17)30021-2
2.King TE, et al. Lancet. 2011;378(9807):1949-61.
3.Selman M, et al. Chest 2001;120(1):8-10.
4.Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
5.Reichmann WM, et al. BMC Pulm Med 2015;15:167.
6.Padilla M. AM J Manag Care 2015;21(Suppl 14):S276-83.
FPI: fibrosis pulmonar idiopática; CVF: capacidad vital forzada.
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