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Enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal y exagerada de células linfoides.
Signos o síntomas sugestivos de Arteritis de Células Gigantes en personas mayores de 50 años.
Cualquier cefalea de reciente comienzo, o cualquier cambio en el patrón de una cefalea habitual, en personas a partir de los 50 años de edad debe ser suficiente para despertar la sospecha de arteritis de células gigantes (ACG).
Solo un tercio de los pacientes con ACG presentan la cefalea como el síntoma de inicio, aunque este sea el más frecuente, pues se acaba manifestando en aproximadamente tres cuartos de los pacientes.
El inicio de la cefalea puede ser agudo o subagudo. Puede ir asociado con hipersensibilidad en el cuero cabelludo y asemejarse a otras cefaleas primarias como la migraña o la cefalea en racimos.
Aunque clásicamente el dolor de cabeza se localiza en las sienes, el dolor aislado en esta zona concreta solo se presenta en el 25-50% de los casos. Con frecuencia, el dolor afecta a otras localizaciones de la cabeza, y puede afectar también a la mandíbula o lengua.
En la exploración física, las arterias temporales en las sienes (regiones temporales) pueden mostrar hipersensibilidad, una disminución en el pulso, eritema o induración.
La pérdida de visión ocurre en el 15-20% de los pacientes con ACG y suele ser irreversible. Habitualmente se presenta de manera súbita e indolora, y puede ser parcial o completa así como unilateral o bilateral. Se suelen ver afectadas las arterias ciliares posteriores, lo que produce una neuropatía óptica isquémica anterior.
En ocasiones, la pérdida de visión viene precedida de una pérdida de visión monocular transitoria (rara vez binocular) que se conoce como amaurosis fugax.
En la exploración física, el fondo de ojo puede aparecer normal o puede verse la papila pálida e inflamada debido a la neuropatía isquémica anterior.
La claudicación mandibular se define como dolor que aparece en la mandíbula tras una masticación repetitiva o vigorosa. Hay que diferenciarla del dolor de la articulación temporomandibular, localizado en esa articulación al inicio de la masticación.
La presencia de claudicación mandibular, al igual que la presencia de clínica visual, aumenta la probabilidad de que la biopsia de la temporal muestre resultados compatibles con ACG.
Hasta en el 40% de los casos, los pacientes con ACG presentan síntomas constitucionales como fiebre, astenia o pérdida de peso. La fiebre suele ser de bajo grado, aunque puede haber casos de pacientes con fiebre de más de 39ºC. La ACG es una causa de fiebre de origen desconocido.
También puede existir anemia normocítica, trombocitosis y elevaciones moderadas de las enzimas hepáticas y más comúnmente de la fosfatasa alcalina.
La elevación de la proteína C reactiva (PCR) o de la velocidad de sedimentación globular (VSG) incrementa la significación diagnóstica de cualquiera de los signos o síntomas de alarma. Sin embargo, unos valores normales o bajos no excluyen el diagnóstico de ACG.
Ante la sospecha de ACG es importante explorar los pulsos periféricos, e investigar la posible presencia de soplos por medio de la auscultación de las carótidas y de la aorta torácica y abdominal. Algunos pacientes presentan carotidinia (dolor a la palpación de las carótidas).
La exploración física vascular es poco sensible pero muy específica para la detección de lesiones angiográficas asociadas a una ACG. Es decir, una exploración vascular anormal se asocia a menudo a lesiones angiográficas pero una exploración vascular normal no excluye la posibilidad de lesiones vasculares.
Un diagnóstico concurrente o previo de polimialgia reumática incrementa la significación diagnóstica de cualquiera de los otros síntomas o signos de alarma.
Se observa polimialgia reumática en el 40-50% de los pacientes con ACG, pudiendo ser su manifestación inicial. Los síntomas suelen iniciarse de forma subaguda (menos de dos semanas) e incluyen dolor y rigidez matutina de hombros, cintura pelviana, cuello y torso, que generalmente persisten al menos durante 30-45 minutos.
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